Az emberek sok furcsa és hihetetlen egészségügyi állapotot fedeztek fel a történelem során. Ezek közül néhány olyan szokatlan, hogy az emberek, akik ilyen történeteket hallanak a történészektől, nem hajlandók elhinni. Például hogyan élheti túl az ember, ha fémet eszik? Ez a fajta kijelentés átverésnek tűnhet, de a helyzet az, hogy a történelemben valóban voltak emberek, akik rendelkeztek ezzel a képességgel. Olvastál vagy hallottál a kék bőrű emberekről?





Ma egy furcsa állapotot fogunk megvizsgálni, amellyel egy kentuckyi Fugates család szembesül ebben a cikkben. Akkoriban nagy volt a médiafelhajtás.

The Blue People Of Kentucky – Ismerje meg az összes részletet



A kentuckyi Hazard környékén százötven éve élt egy helyi lakos csoport, akiknek kék színű bőrük volt. Később kiderült, hogy ez a betegség a methemoglobinémia tünete. Ennek a problémának az áldozatai többnyire a kentuckyi Fugate család leszármazottai voltak, akiket Kentucky Blue People vagy Blue Fugates néven váltak ismertté. A methemoglobinémia egy rendkívül ritka genetikai tulajdonság, amely a bőr színét kékre változtatta. A Blue Fugates-t időnként Huntsville-i alcsoportként is emlegetik.

Kentucky kék népe – A Fugate család



Majdnem két évszázaddal ezelőtt, 1820-ban Martin Fugate, egy francia árva telepedett le Hazard városa közelében, Kentucky államban. Feleségül vette Elizabeth Smitht, és azt tervezte, hogy családot alapít feleségével. Fugate különbözött a régió többi emberétől. A pár nem tudott arról, hogy mindkettőjüknek recesszív methemoglobinémia génje van. Ez a ritka genetikai állapot feltűnő indigókék színűvé varázsolta bőrét. Hét gyermekük született, ebből 4-nek olyan bőre volt, mint az apjuknak. A bőr pigmentációja korábban kék színűvé vált a gén miatt. Helyileg úgy ismerték őket Kék Fugates .

A környék, ahol a házaspár élt, rendkívül vidéki és elszigetelt volt. A helyi polgárok számára nem volt infrastruktúra, például utak stb. Csak 1910-ben fértek hozzá a vasúthoz. Nagyon kevés család élt ott, és közülük kevesen voltak rokonok Erzsébettel. A Fugaták vegyes házasságot kötöttek, mivel elszigeteltségük miatt nem maradt más választásuk, ami nagyobb valószínűséggel fertőzte meg a met-H gént, és kék bőrű gyerekeik születtek.

Más családok a közeli közösségekben megijedtek, hogy esetleg kék bőrű gyermekeik is lehetnek, így elkerülték a házasságot a Fugate családdal. A család néhány leszármazottja költözött ki, hogy az ország különböző részein telepedjenek le, ahogy telt az idő, és új lakosság költözött be, ami lehetővé tette a Fugatáknak, hogy családjukon kívüli emberekkel házasodjanak össze, akik nem osztoznak génjeiken.

Mi a methemoglobinémia és hogyan okozza?

A methemoglobinémia egy olyan anyagcsere-betegség által okozott vérbetegség, amely befolyásolja a hemoglobint, azt a négy részből álló fehérjét, amely az egyes alegységek magjában egy vasatomhoz kötött oxigént szállít. Ezt vagy bizonyos gyógyszerek, vegyi anyagok okozzák, vagy genetikailag is előfordulhat, ahol a beteg a szülőktől örökli. A diaforáz I (citokróm b5 reduktáz) enzimek kevésbé vannak jelen a betegekben, ami a methemoglobinszint emelkedését és a vér oxigénszállító képességének csökkenését okozza. Így a met-Hb betegek artériás vére vörös helyett barna, ami azt eredményezi, hogy a betegek bőre kékes árnyalatúvá válik.

Úgy tűnt, hogy valamilyen bőrbetegség miatt a Fugates család betegnek tűnt, de a bőr színén kívül semmilyen hatással nem volt testükre. Egészségügyi szempontból ez nem volt hatással a Fugates család leszármazottaira, mivel tovább éltek. Ez az eset felkeltette az orvosi testvériség figyelmét, és az orvosok elkezdtek többet kutatni erről a betegségről.

Rachel és Patrick Ritchie, a Fugates család két kék leszármazottja találkozott Madison Cawein III doktorral, a Kentucky Egyetem Lexington Orvosi Klinikájának hematológusával. A pár zavarba jött a bőrszínük miatt, mivel az emberek fejében az volt a felfogás, hogy ez a kölcsönös házasságok miatt van. Egyes területeken az emberek elfogadták a kék bőrű embereket, míg más területeken sok diszkriminációval és lelki traumával szembesültek.

Kutatás és gyógyítás

Madison Cawein III hematológus és Ruth Pendergrass nővér kutatási munkája nagyon fontos volt a probléma kiváltó okának megértéséhez és a megelőző intézkedések megtételéhez. Hozzájárulásuk a methemoglobinémia területén óriási. Mindketten összeállították a betegségben szenvedők családfáját. 1964-ben részletes feljegyzést tett közzé arról, hogy a kék árnyalat eltűnni kezd, és megállítja a bőr pigmentációját, ha metilénkéket fecskendeznek be a problémától szenvedő páciens testébe.

Madison Cawein III hematológus és Ruth Pendergrass ápolónő vizsgálataik során felfedezték, hogy Martin Fugate és Elizabeth Smith előtt két embernek is voltak hasonló tünetei. A mai kutatók között továbbra is nézeteltérés és vita folyik arról, hogy minden methemoglobinémiás beteg a Fugates család leszármazottja.

Szinte soha nem látni vele beteget ma. Ez egy olyan betegség, amelyről az ember az orvosi egyetemen tanul, és elég ritka, hogy minden hematológiai vizsgán részt vegyen. Ez is jól példázza a betegségek és a társadalom metszéspontját, valamint a félretájékoztatás és a megbélyegzés veszélyét – mondta Dr. Ayalew Tefferi, a minnesotai Mayo Klinika hematológusa.

Utolsó kék bőrrel született fugate (aktív methemoglobinémia)

Benjamin Stacy, aki 1975-ben született, az utolsó ismert személy, aki aktív methemoglobinémia génnel született, és kezelése sikeres volt. Stacy Martin Fugate és Elizabeth Smith ük-ük-ükunokája. A kórházi személyzet körében pánik támadt, mivel Benjamin szinte lila színű volt, amikor megszületett. Ahogy felnőtt, a betegség jelei megszűnnek.

Végső szavak

Köszönhetően Madison Cawein III hematológus és Ruth Pendergrass nővér kutatómunkájának, akik sikeresen véget vetettek az Egyesült Államok történetének egyik bizarr orvosi történetének.

Még ma is beszélnek Kentucky kék népéről. Azonban nem mindenki tud a methemoglobinémiáról, amely a kék színű bőr oka volt.